Hammain-Zengin Sendrom: Açıklama

Hamam Zengin sendromu oldukça nadirAkciğer sklerozu şeklinde ortaya çıkan ve solunum yetmezliği oluşumu şeklinde ortaya çıkan bir hastalık (yüz bin kişi başına sadece on vaka sıklığı). Uzmanlar görünümünü otoimmün süreçlerle ilişkilendirir.

tanım

Hammain-Zengin sendrom,Akciğer dokusunda skleroz ve solunum yetmezliği gelişmesine yol açan patolojik bir süreçle. Çalışmak sadece geçen yüzyılın ortalarında başlayıp, bilimsel dergilerde benzer belirtilerin açıklamaları olan yayınların daha sık ortaya çıkmasına neden oldu.

Bu patoloji erkeklerde daha yaygındırorta ve yaşlılık. Bunun, kötü alışkanlıklar, daha uzun iş tecrübesi ve uygun olmayan çalışma koşullarına (kaynakçılar, madenciler, inşaatçılar, vb.) Sahip olan meslekler özelliğinden kaynaklanabileceği düşünülmektedir.

eşanlamlılar

İlk önce bunu okumaya başlayan doktorPatoloji, Scudding'ti. "Fibrozal alveolit" gibi bir terim önermişti. Ancak çok yakında, benzer semptomlara sahip bir grup hastalıktan söz ederek, oldukça geniş anlamda kullanılmaya başlandı. Bu nedenle, daha spesifik bir ad gerekiyordu.

Patoloji Scudding hastalığı olarak yeniden adlandırıldı,ardından Hummen-Zengin sendroma dönüştüğü için iki doktorun 1935'te benzer bir patoloji tarif ettikleri ortaya çıktı. Bu nozo- lojik ünitenin diğer eşanlamları vardır, örneğin progresif interstisyel akciğer fibrozu, fibrotik displazi, akciğer sirozu, non-venöz interstisyel pnömoni ve diğerleri. Modern tıpta hepsini kullanmak yasaldır.

etiyoloji

Hammain-Rich sendromu hala bir tanesiBu hastalıkta meydana gelen fibroz fenomeni yana etyolojisi bilinmeyen hastalıkları, patolojik sürece akciğer dokusu spesifik olmayan bir tepkidir. bilim camiasında en popüler hastalık üçüncü tip (immun) alerjik reaksiyonlarına dayanan bir otoimmün süreç neden olduğu bir teorisi vardı.

Ayrıca, poliotik teori destekleyicileri vardır. Akciğer dokusunun, bakteriyel, fungal veya viral bir doğanın çeşitli ajanlarına maruz kaldığını ve bağışıklık sisteminin hipererjik bir reaksiyona yol açtığını iddia ederler.

Bazı bilim adamları daha önce Hammain-Rich sendromunu kollajenoz varyantlarından biri olarak kabul ettiler; buradaki patolojik süreç sadece akciğerlerle sınırlıydı.

patogenez

İdiopatik fibrozing alveolit ​​(sendromu)Hamam-zengin) bağlı olarak adlandırılan alveolar kapiler birim oluşumu meydana gelir. nasıl ifade patolojik değişikliklerden hipoksi bir sonucu olarak, kandaki gazların difüzyon hızına bağlıdır ve. Bu işlem, bu özel hastalığa özgü değildir ve tipik solunum organları yaralanma yanıt.

Alveol boyunca gazların difüzyonunun azaltılması gerçekleşirçeşitli nedenlerden dolayı. Öncelikle, zar ve bölümlerin kalınlığındaki bu değişim, plazmada bulunan fibrinojen, bu alanları emprenye ederek daha yoğun ve sert hale getirir. İkincisi, içten gelen solunum keselerini (alveol) kaplayan epitel kübik hale gelir ve özelliklerini kaybeder. Üçüncüsü, gazların perfüzyon süreci bozulur, yani, akciğerlere giren hava, dolaşım sistemi ile temas etmez veya bu işlem çok hızlı gerçekleşir. Ek olarak, küçük bir dolaşım döngüsündeki basınç artışı nedeniyle, akciğer damarlarının bir refleks spazmı gözlenir ve bu da patofizyolojik mekanizmaları daha da şiddetlendirir.

semptomataloji

Çocuklarda Hamam-Zengin sendromu oldukçanadir. Bu hastalık esas olarak orta yaşlı ve yaşlı kişilerde gelişir, ancak azaltılmış kompansatuar olasılıkları olan erken doğan bebeklerde de olabilir.

Hastalığın başlangıcı yavaştır. Kişinin kuru öksürük atakları ve göğüste sıkışma hissi vardır. Daha sonra nefes darlığı ve sıcaklıkta hafif bir artış, halsizlik, hızlı yorgunluk gibi rahatsızlıklar eklenir. Birincil muayenede, mavi parmak uçları ve bir nazolabiyal üçgen açıkça görülebilir. Parmakların terminal falantasyonlarında ve tırnakların şeklide bir değişiklik olabilir.

Hızlandırılmış çarpıntı, küçükAkciğerlerde rahta gıcırdıyor. Hastalığın ilerlemesi ile birlikte, öksürük atakları daha sık görülür, balgam görülür ve nadiren hemoptizi (eğer bir kılcal rüptür varsa) ortaya çıkar.

tanılama

Diffüz interstisyel akciğer fibrozisi (sendromu)Hammena-Richa) laboratuvar testleriyle sadece terminal aşamalarında tespit edilebilir, çünkü kan testindeki değişiklikler spesifik değildir:

• proteinlerin artışı;
• SSE'nin hızlanması (eritrosit sedimantasyon hızı);
• protein fraksiyonlarının oranındaki değişim.

Bu göstergeler varlığını gösteririnflamatuar süreçtir, ancak doğası veya yeri hakkında hiçbir şey bildirilmez. Birazcık akciğerlerin radyografisini gözden geçirebilir. İlk aşamalarda, akciğerin kökündeki paternte bir artış olur, daha sonra akciğer dokusunun bir örgü griti ortaya çıkar. Zamanla, görüntüler, hücrelerin şeklini alan artan şeffaflık alanlarını ortaya çıkarır. Kalp de doğru bölümleri artırarak değişecektir.

Diferansiyel teşhis

Hammer-Rich hastalığı bir hastalıktır.Akciğerlerde meydana gelen spesifik olmayan değişiklikler nedeniyle kesin olarak teşhis edilmesi zordur. Teşhisi kesin olarak doğrulamak için, her şeyi hariç tutmanız gerekir.

Doktorun karşılaştırmaları yapması gerekiyor:

• alerjik ve toksik fibroz alveolit ​​ile;
• bilateral pnömoni;
• sarkoidoz;
• yayılmış pulmoner tüberküloz;
• sistemik bağ dokusu hastalıkları (lupus, romatoid artrit, skleroderma, vb.);
• akciğer kanseri;
• akciğerlerin hemosiderozu;
• pnömokonyoz grubu.

Sadece yukarıdakilerin hepsi varsavaryantlar atılır, Hummer-Rich sendromu teşhis edilir. Genellikle patoanatomik araştırma yapmak gereklidir. Bunun için, doktor, hastalığın planlanan aşamasına bağlı olarak açık veya kapalı bir delme biyopsisi reçete eder.

marazi anatomi

Semptomlar ve Hummen Zengin Sendrom TanısıAkciğer dokusunda ne kadar küresel değişimin olduğuna bağlı. Onları değerlendirmek için, bir parça akciğer çıkarır ve mikroskop altında inceler. Bu çalışmanın sonuçları klinik bulgularla örtüşmeyebilir, fakat daha doğrudurlar, çünkü doğrudan organın durumunu yansıtırlar.

Hastalık devam ediyorsaFibrotik alveolit, patolog doku ödemini görecek, alveollerin lümeninde yüksek fibröz içeriğine sahip bir sıvı, septanın inflamatuar yanıtın hücreleri ile emprenye edilmesi. Patolojik süreç ilerlerse, histolojik olarak alveollerin ve kılcal damarların endotelyumunun hücre yapısındaki bir değişiklikle, bazal membranın kalınlaşmasıyla kendini gösterir. Ayrıca, alveollerin damarlarla temas ettikleri yerlerde muhtemel kısmi tahribatı.

Akciğerlerde beş derece değişiklik vardır:

1. Alveollerin duvarlarında ödem ve hücre infiltrasyonu.
2. Alveollerin sıvı ve pul pul dökülmüş hücreler ile doldurulması veya eksüdanın septa ile emilimi ve sıkıştırılması.
3. Alveollerin yıkımı, küçük bronşlarda kist oluşumu.
4. Çoklu orta ve küçük kistler.
5. Büyük kistlere bağlı akciğerlerin "hücreselliği".

Güncel ve tahmini

Kelloidosis (Hummen-Rich sendromu) yeterliolumsuz prognoz, çünkü hastalığın ilerlemesini durdurmak mümkün değildir. İlaçla bile, patolojik süreç yavaşlayabilir, ancak er ya da geç hastalık hala kazanacaktır. Hasta birkaç aydan birkaç yıla kadar olabilir. Bu süre zarfında alevlenmeler ve istikrarsız gerileme dönemleri olacaktır.

Zamanla ilerleyici kardiyopulmonerYetersizlik insanları engelliliğe, sonra da asfiksiden ölüme götürür. En iyisi, hasta tanı tarihinden itibaren beş ila yedi yıl daha olacak. Katılan hekimin tüm tavsiyelerine uyması kaydıyla. Nadir durumlarda, tedavi ne olursa olsun, son birkaç ay içinde gelir. Tedavi, hastalığın ilk aşamalarında reçete edilirse, nadir durumlarda bu aşamada "onu korumak" ve bir kişinin hayatını ve göreceli sağlığını kurtarmak mümkündür.

tedavi

Hasta o ne yapmalı?Hummen-Rich sendromu teşhisi kondu mu? Tedavi hemen başlar. Hastalık ilerledikçe daha fazla ilerledikçe, tedavinin başlangıcından çekinmemelisiniz. Özel tedavi henüz geliştirilmemiştir, bu nedenle doktorlar semptomları durdurmaya ve dokudaki fibrozis oranını yavaşlatmaya çalışırlar.

Hastalığın ilk aşamalarında, en etkilidirKendileri steroid ilaçları kanıtlamıştır. İnflamatuar manifestasyonları azaltırlar: sıvının eksüdasyonu, hücresel infiltrasyon, bağ dokusunun oluşumunu yavaşlatır ve antikorların üretimini yavaşlatırlar. Tedavi bolus yapılır, yani, büyük dozlarla başlar (günde 60-80 mg'a kadar) ve yavaş yavaş ilacın miktarını 20 mg'a düşürür. Cushing sendromuna neden olmamak için adrenal korteksin aktivitesini izlemek aynı zamanda önemlidir.

Daha sonraki aşamalarda, fibroz yeterlidirifade edilirse, bağışıklığı baskılayan ilaçlara tercih edilir. Steroidler ve sitostatiklerle kombine tedavi özellikle popülerdi. Bu ilaçları ayrı kullanmaktan daha etkili olduğu kanıtlanmıştır.

Semptomatik terapi atandıanti-ödem ilaçları, basınç altında oksijen inhalasyonları, B vitaminleri, antibiyotikler (sekonder enfeksiyonlar eklendiğinde), kardiyak glikozitler ve diüretikler (kalp yetmezliğinde artış ile).

</ p>>